Caso 1

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Caso 1 (Colegio de Oaxaca)

Resumen de Historia Clínica

Masculino de 26 años de edad y padecimiento de aproximadamente 2 años de evolución con obstrucción nasal , fiebre y “gripes” frecuentes. Se recibe  biopsia  insicional de  tumor nasal.

INMUNOHISTOQUÍMICA

CD3+, CD2+, CD5+, LMP1+, EBER+ (ISH), CD4–, CD20–, CD56–

Imágenes

Discusión

El linfoma extraganglionar NK/T tipo nasal es una enfermedad rara y probablemente la mas agresiva de los linfomas. La mayoría de lesiones muestran estirpe NK y otras tienen fenotipo T citotóxico de ahí la designación de linfomas NK/T. El pronóstico del tipo nasal es mejor a las formas  extranasales, pero en general es pobre. En un estudio la sobrevida media fue de sólo 7.8 meses y no se encontró evidencia que sugiera diferencias en la biología,  conducta clínica o pronóstico entre los casos T o NK(1) . 

Por el contrario Li S. et al en un estudio de 73 pacientes la sobrevida media fue de 2 a 5 años, con énfasis en el score IPI y elevada proliferación como factores pronósticos. Documentan un subset de pacientes sin patrón angiocentrico/angiodestructivo y linfadenopatía ,  parámetros no  enfatizados en la literatura que es necesario estudiar con mayor profundidad.

 

Bibliografía

1.Extranodal NK/T lymphoma nasal type:a report of 73 cases at MD Anderson Cancer Center. Li S., Feng X., Zhang S. Et all. J. Surgical Pathol. 2013 Jan 37(1):14-23.

2. Clinical differences between nasal and extranasal NK/T-Celllymphoma: A study of 136 cases from the International Periferical T-Cell Lymphoma Project. Wing-Yan Au, Dennis D. Welserbueger, Tanin Intraquintomchai, Shigeo Nakamura, Wong-Seag Kim, et all. Blood, april 2009. Vol 113. Number 17.

3. Extranodal natural killer/T-cell lymphoma: advances in the managment. Arnaud J. and Oliver Hermine. Current Opinion in Oncology 2011, 23:429-435.

4. Jaffe E.S, Harris N.L. , Stein H., Vardiman J.W. (Eds): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetir of Tumours of Haematopoeitic and Lymphoid Tissue. IARC Press: Lyon 2001.